Dominante blåøyde Maine Coon (DBE)

På FIFe’s GA i 2021, ble det vedtatt at blå øyne ikke er tillatt i Maine Coon-rasen når man snakker om katter uten hvitt eller mindre mengder hvitt (EMS kode 09).
Forslaget var utarbeidet av FIFe’s Breed Council for Maine Coon, og ble presentert av BRC på FIFe’s GA.
Forslaget kom som en direkte konsekvens av at man i flere år har sett at flere og flere Maine Coon katter med lite eller uten hvitt og blå øyne ble avlet frem, og spredd i den ordinære avlspopulasjonen. Man observerte også at flere av disse kattene hadde en noe spesiell fenotype, med vidt plasserte øyne, en indre øyekrok som var mindre synlig og bredere neserygger.
Oppdrettere, med mer eller mindre god kunnskap om genetikk og rasehistorie, begynte å selektere for en dominant mutasjon uten å ha kunnskap om det kunne være uønskede genotypiske og fenotypiske konsekvenser av den.

Helhvite og hvitflekk katter

Hos helhvite og hvitflekk katter er det velkjent at det er mulig å få katter med to eller ett blått øye. Denne fenotypen er direkte knyttet til distribuering av pigmenter, så jo mer hvitt – desto større sannsynlighet for å få katter med blå øyne. Dette er raseuavhengig, og blå øyner er vanlig i de fleste raser med en viss mengde hvitt.
Det finnes flere vitenskapelig artikler om denne typen blåøyde katter, og også at det er en økt risiko for døve katter.
Helhvite katter har et dominant allel, W, som hemmer pigmentdannelsen slik at hele katten fremstår som hvit.
Dominant hvitflekk er en allelvariant, Ws, på samme lokus som helhvitt, W på KIT-genet. Disse kattene vil ha ulik grad av hvitt, og jo mer hvitt – desto større sannsynlighet for blå øyne.
Disse fargevariantene med hvitt er fullt ut akseptert i Maine Coon-rasen, med eller uten blå øyne.

Maskegenet

Colourpoint, eller maskekatter gir også blå øyne, men det er ikke akseptert som fargevariant i Maine Coon-rasen.

DBE – Dominante Blue Eyed

DBE er en fellesbetegnelse på dominante mutasjoner som gir blå øyne. De senere år har det sporadisk blitt oppdaget katter, fra ulike deler i verden, med blå øyne som ikke er knyttet til de ovennevnte årsakene. Vi snakker sannsynligvis heller ikke bare om en enkelt mutasjon, og inntil disse mutasjonene er identifisert, bør vi skille på hvilken vi snakker om, f.eks. “Altai mutasjonen,” “Barnaul mutasjonen,” “Australian DBE” eller bare “ukjent DBE” etc.

I Maine Coon-rasen er det særlig en katt som det er hevdet er opphavet til DBE, Rociri Elvis, som er opphavet til Joyfield-linjen i Nederland. Det er også andre DBE katter i Maine Coon-rasen som ikke kan spores tilbake til Rociri Elvis. Hvorvidt man da snakker om ytterligere en DBE mutasjon i vår rase eller om det er snakk om rasekrysninger med de andre rasene hvor DBE er kjent, vet man ikke.

Siden ingen av disse mutasjonene pr dags dato er identifisert, så det er heller ikke mye vitenskapelig dokumentasjon/artikler om akkurat disse dominante variantene.
Men utifra hva som er observert, ser det ut som DBE ofte også involverer en viss mengde hvitt – selv om det også finnes katter uten registrert hvitt. Man antar at DBE sannsynligvis også påvirker melanogenesis [melanindannelse], men mutasjonen i seg selv gjør at en blåøyd eller oddøyet fenotype også oppstår med en svært liten mengde hvitt.
Når det gjelder DBE observert i Maine Coon-rasen så er det en påfallende høyere frekvens av telecanthus, og det er ikke uten grunn at Waardenburg syndromet nevnes i denne sammenheng.

Hos mennesker er telecanthus definert som en økt avstand mellom medial canthis (ICD) og mindre PFL.
Waardenburg syndrom er en genetisk lidelse som kan være tydelig ved fødselen (medfødt). Omfanget og alvorlighetsgraden av tilhørende symptomer og funn kan variere sterkt fra tilfelle til tilfelle. Primært ses ofte særegne ansiktsavvik (telecanthus); uvanlig redusert farge (pigmentering) av håret, huden og/eller iris av begge øynene (irides) – ofte svært lyseblå øyne og/eller heterochromia; og/eller medfødt døvhet. Mer spesifikt kan også noen berørte individer ha en uvanlig bred nesebro på grunn av sidelengs (lateral) forskyvning av de indre vinklene (canthi) i øynene (dystopia canthorum).

Hos mennesker er telecanthus definert som en økt avstand mellom den mediale øyevinkel (ICD) og en mindre avstand mellom indre og ytre øyevinkel (PFL).
Waardenburg syndrom hos mennesker er en sjelden genetisk tilstand som påvirker fargen på en persons hud, hår og øyne, og kan også forårsake hørselstap. De vanligste symptomene på Waardenburg syndrom er blek hud og lyseblå øyne. Et annet vanlig symptom er en stripe av hvitt hår nær pannen. I mange tilfeller kan noen med denne tilstanden ha to forskjellige fargede øyne. Dette er kjent som heterochromia iridis. Heterokromi kan eksistere uten tilstedeværelse av Waardenburg syndrom.
Hos nyfødte med Waardenburg syndrom kan tilstanden være åpenbar allerede ved fødselen. For andre kan det ta litt tid før tegnene blir tydelige nok til at en lege kan diagnostisere den.
Waardenburg syndrom kan ofte diagnostiseres på grunn av åpenbare kliniske trekk. Disse inkluderer hudpigmentering, øye- og hårfarge, og i noen tilfeller døvhet.

Leslie Lyon har også kommentert den mulige koblingen til Waardenburg-syndromet:
“Selv om få studier har blitt gjort for å knytte dette til gener som er kjent for å være involvert i humant Waardenburg syndrom, som også er et syndrom for hørselstap og depigmentering forårsaket av en genetisk forstyrrelse av nevral kamcelleutvikling, vil en slik forstyrrelse føre til denne presentasjonen hos katter også. Waardenburg syndrom type 2A (årsak ved mutasjon i MITF) har blitt observert hos mange kjæledyr og små pattedyr som hunder, minker og mus; hvor det kan være små flekker med hvit depigmentering og noen degenerasjon av cochlea og saccule, som i døve hvite katter, har blitt funnet.
(https://www.justagric.com/white-cat-with-blue-eyes-breed/)

Det faktum at vi ikke vet så mye om denne mutasjonen ennå, er i seg selv et godt argument for å være forsiktig. Selv om det ikke er noen vitenskapelig bevis på at et syndrom er knyttet til DBE-mutasjon ennå, er det likevel en tydelig høyere frekvens av telecanthus av variabel karakter hos disse kattene, og også i andre raser er en slik fenotype observert.
Hvis oppdrettere ønsker å eksperimentere med nye mutasjoner hvor vi ikke kjenner konsekvensene fullt ut enda, mener FIFe’s Breed Council at da bør man heller søke om et eksperimentelt avlsprogram med helse- og overvåkingsplan. Å spre ukjente dominante mutasjoner ukritisk inn i en ordinær rasepopulasjon har aldri vært en god ide.

Maine Coon – en rase med en opprinnelse som gårdskatt i nordøstlige Amerika

The Maine Coon is a natural breed of amiable character that traces its origin to the working cat found on the farms of Northeast America.” Dette er vår overordnede beskrivelse i FIFe-standarden til Maine Coon i dag. Da den første utgaven av FIFe-standarden ble skrevet i 1982, ble colorpoint (maskefarge) ekskludert i Maine Coon rasen da det ikke ansås som en fenotype som hadde noe med rasens opprinnelse å gjøre. Den gang forutså ingen at det skulle oppstå en dominant mutasjon som ville gi blå øyne. De eneste aksepterte blå øyde Maine Coon-katter var de som var relatert til helhvitt eller hvitflekk.
FIFe’s Breed Council for Maine Coon rasen er et svært aktivt og dedikert raseråd, hvor det er et godt samarbeid på tvers av ulike nasjonale forbund i FIFe. Det er stor enighet om, i henhold til den overordnede beskrivelsen i vår standard, at nye fenotyper i rasen ikke er ønskelig hverken som følge av rasekrysninger eller nye mutasjoner.